Stenosi Valvolare Polmonare

Per stenosi della valvola polmonare si intende un restringimento dell’area dell’orifizio valvolare polmonare che determina un ostacolo al libero passaggio di sangue dal ventricolo destro nell’arteria polmonare: la quantità di sangue che raggiungerà la piccola circolazione (quella polmonare) sarà minore rispetto a condizioni fisiologiche.

1

Per stenosi della valvola polmonare si intende un restringimento dell’area dell’orifizio valvolare polmonare che determina un ostacolo al libero passaggio di sangue dal ventricolo destro nell’arteria polmonare: la quantità di sangue che raggiungerà la piccola circolazione (quella polmonare) sarà minore rispetto a condizioni fisiologiche.

2

Eziologia

Nella quasi totalità dei casi, questa cardiopatia è dovuta ad un difetto congenito.

Tipologia

La stenosi della valvola polmonare può essere valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare, ma è nel primo caso che rientrano la maggior parte dei pazienti
La stenosi polmonare valvolare è causata nella maggior parte dei casi ad una fusione delle commissure, mentre nel circa il 20% dei casi la valvola è displastica, situazione che colpisce per lo più pazienti con la sindrome di Noonan.
La stenosi polmonare sottovalvolare è una patologia muscolare (causata da un eccesso di tessuto muscolare che protrude all’interno del ventricolo destro fino a toccare la valvola polmonare) ed è quasi sempre associata ad altre lesioni, specie ad un difetto interventricolare.
La stenosi polmonare sopravalvolare fa quasi sempre parte del quadro clinico di patologie multisistemiche quali ad esempio la sindrome di Williams.
Ovviamente anche in questo caso la valvola verrà studiata attentamente durante l’esame ecocardiografico e, a seconda di alcuni paramentri che ci fornisce il cardiologo ecocardiografista o il sonografer che eseguono l’esame (di questi uno dei più importante è il gradiente pressorio medio), la stenosi della valvola polmonare verrà definita lieve, moderata o severa e a seconda della sua classificazione verrà scelta una detrminata terapia.

Sintomi e Segni

La stenosi valvolare polmonare determina un sovraccarico di pressione all’interno del ventricolo destro. A causa di questo sovraccarico pressorio (che può aumentare anche di 5 o 6 volte rispetto al valore fisiologico) il ventricolo destro si ipertrofizza (aumenta di spessore).
Quando la stenosi valvolare polmonare è molto grave il paziente può presentare segni e sintomi di scompenso cardiaco: ciò accade quando il ventricolo destro non riesce a produrre una pressione tale da vincere l’ostacolo costituito dalla stenosi valvolare: la contrattilità diminuisce, il ventricolo si dilata e compaiono i segni dell’insufficienza cardiaca (epatomegalia ed edema periferico). L’insufficienza cardiaca tuttavia è molto rara nell’infanzia, mentre invece è molto più frequente nell’età adulta se il primum movens non viene corretto nei tempi giusti.
Nelle stenosi polmonari di grado lieve, in cui la pressione endoventricolare destra non è abbastanza elevata da richiedere un trattamento, al paziente viene raccomandato soltanto di eseguire frequenti controlli cardiologici ed ecocardiografici.
I sintomi più frequentemente riscontrati sono: astenia, dispnea da sforzo, sincope da sforzo, dolore retrosternale.

Diagnosi e Trattamento

Le indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale della valvola sono:

  • Esame clinico completo
  • ECG che spesse volte mostra un ritardo nella conduzione intraventricolare destra
  • Ecocardiogramma attraverso cui valutiamo dimensioni e funzionalità del ventricolo destro, gradiente polmonare residuo, entitità della stenosi
  • Holter ECG
  • Scintigrafia polmonare
  • Cateterismo cardiaco
  • Prova da sforzo.

La stenosi valvolare polmonare può essere trattata o con valvuloplastica percutanea o tramite correzione chirurgica.
La valvuloplastica percutanea con catetere a palloncino viene scelta qualora all’ecocardiogramma il gradiente massimo sia> 40mmHg. In quasi il 98% dei casi, infatti, attraverso un catetere a palloncino si dilata la valvola stenotica e viene così eliminato l’ostacolo all’eiezione del ventricolo destro. Tale procedura può essere effettuata anche durante l’età neonatale.
Se la valvuloplastica percutanea non ha effetti positivi, si ricorre all’intervento chirurgico che viene effettuato in circolazione extra-corporea e prevede l’apertura chirurgica della valvola polmonare e la sua sostituzione tramite valvola biologica o meccanica.
Anche la stenosi sottovalvolare polmonare deve essere trattata chirurgicamente asportando la struttura muscolare responsabile della stenosi stessa.

3

Prognosi

La percentuale di successo nelle procedure percutanee è circa del 90% con un rischio di mortalità 1%
Anche nel caso di intervento chirurgico la mortalità è molto bassa <1% se si escludono le possibili complicanze indotte dall’essere in età neonatale e da un ventricolo ipoplastico.