Sindrome di Takotsubo

La Sindrome di Tako-Tsubo è nota anche con il nome di “Broken Heart” Syndrome (letteralmente “cuore rotto”).
È stata identificata agli inizi degli anni ’90 come una nuova entità clinica, una cardiomiopatia con quadro di esordio tipico di quello di un Infarto Miocardico (IMA) o di una sindrome coronaria acuta, in considerazione delle tipiche alterazioni elettrocardiografiche e della sintomatologia d’esordio oltre che delle alterazioni biochimiche rilevate.

Il termine è stato coniato dai cardiologi giapponesi, perché il rigonfiamento del cuore di chi ne è colpito ricorda il cestello (tsubo) impiegato dai pescatori per catturare il polpo (tako).
Tale patologia sembra essere correlata a stress psichici intensi (forti emozioni, paura, panico, spaventi, lutti), con una prevalenza nel sesso femminile (post menopausa).

Elementi Diagnostici

L’elettrocardiogramma può mostrare un’onda di lesione (Sopraslivellamento del tratto ST) tipica dell’Infarto Miocardico acuto o presenza di T negative (espressione di sofferenza ischemica miocardica).

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Dal punto di vista biochimico vi è un incremento degli indici di citomionecrosi (di danno miocardico), anche essi tipici in un IMA, con un innalzamento delle note “troponina”, “mioglobina” e “CK massa”, per l’appunto markers, espressione di danno miocardico acuto.
Gli esami strumentali (Ecocolordoppler Cardiaco ) evidenziano una estesa acinesia (assenza di movimento, di contrattilità) a livello delle porzioni medio/apicali del cuore (ventricolo sinistro).
La diagnostica invasiva (Coronarografia ) non mostra lesioni coronariche significative acute o croniche (anche esse patognomoniche, al contrario, di un Infarto Miocardico, l’occlusione di uno o più vasi ).

Il nome deriva dal fatto che la forma che il ventricolo sinistro assume all’esame Ecocardiografico e Coronarografico – l’estremità arrotondata e il collo sottile al termine dalla fase sistolica (contrazione) – ricorda quella della trappola per polpi , lo “tako-tsubo ” usata in Giappone, dove la sindrome è stata inizialmente descritta agli inizi degli anni ’90.

La diagnosi della Sindrome di Tako-Tsubo può essere effettuata solo dopo aver escluso:2

  • IMA con coronaropatia sottostante
  • Sindrome Coronarica Acuta
  • Miocardite, pericardite, dissezione aortica.

L’aspetto, la forma che il ventricolo assumono (tako-tsubo shape ) è dovuta ad un “completo esaurimento dell’attività muscolare cardiaca (myocardial stunning ) una sorta di “stordimento” o paralisi, delle porzioni medie ed apicali del cuore.

Naturalmente l’aspetto più interessante è rappresentato dal fatto che si manifesti in individui che non presentano significative stenosi a livello dell’albero coronarico.

Uno studio francese del gennaio 2006, ha evidenziato come i casi studiati dal 2001 riguardano quasi esclusivamente donne sessantenni, in post-menopausa, con problemi di depressione o ansia (il 50% delle pazienti del campione francese fa uso di ansiolitici).

Il rischio di questa malattia è rappresentato anche dalle eventuali ricadute, soprattutto nei casi associati a depressione o ansia.

Fattori Predisponenti

I “trigger” postulati come i responsabili dell’“apical ballooning” (aspetto a palla) includono pertanto stress emozionali ed esacerbazione di disordini sistemici preesistenti (accidenti cerebrovascolari, addome acuto, di stress respiratori) e le donne, come accennato, sono colpite da 6 a 12 volte più degli uomini. La mortalità ospedaliera è meno dell’1%, e solitamente il ventricolo recupera la sua piena funzionalità entro 2-4 settimane. La recidiva a 2 anni è inferiore al 3%.

The “tako-tsubosyndrome rappresenta l’1% degli ingressi per sospetto IMA in Giappone nel corso dell’ultima decade.
Il “marchio di garanzia” di tale patologia è la sua estrema e rapida risoluzione dopo che all’esordio si manifesta con una importante disfunzione ventricolare sinistra.

Le alterazioni ECG mostrano dunque un sopraslivellamento del tratto ST o anche T negative in sede antero/laterale.

Eziopatogenesi

Per quanto detto sopra, nella genesi di tale entità clinica, sembra che il vasospasmo coronarico possa giocare un ruolo importante, almeno in alcuni casi. Cosi come è possibile che si instauri uno spasmo, interessante più di una coronaria.
O ancora un eccessivo incremento dell’attività “simpatica” (produzione di adrenalina e noradrenalina ) che potrebbe ingenerare dolore toracico, stordimento miocardico, con insufficienza cardiaca fino a quadri di edema polmonare o addirittura shock cardiogeno.

D’altro canto elementi anatomici e fisiologici potrebbero a loro volta favorire l’instaurarsi di tale patologia ed in tal caso una terapia a base di farmaci beta bloccanti (antiadrenergici ) e antagonisti neurormonali potrebbe essere necessaria per prevenire le recidive.

Conclusioni

Da quanto finora detto, l’elemento più importante per il medico è la corretta diagnosi, al fine di evitare l’uso di terapie improprie (in caso di erronea diagnosi di Infarto) che potrebbero risultare molto dannose (uso di trombolitici).
Anche perchè se da una parte la Sindrome di Tako-Tsubo, come già detto, nel giro di poche settimane tende a regredire completamente, dall’altra al suo manifestarsi va trattata con le dovute cautele, dal momento che pur non trattandosi di un evento che mette solitamente il paziente in pericolo di vita (come al contrario fa un IMA non trattato a dovere), genera comunque una disfunzione ventricolare sinistra più o meno importante e transitoria che andrà comunque affrontata con terapie opportune, al fine di evitare complicanze e soprattutto per accelerare e condurre ad una completa guarigione.
Altro elemento importante è quello di identificare i pazienti più a rischio (donne, in post menopausa, con fenotipo ansioso): sarà dunque compito del medico, dello specialista, quello di considerare anche questo fattore, ricordando comunque che tale patologia rappresenta “solo” l’ 1% di tutti i casi di sospetta IMA